吳小妹 2 歲半時罹患罕見雙側威爾姆氏腫瘤（Wilms' Tumor），是一種腎臟惡性腫瘤。罹病的原因與基因突變有關，好發於年幼的孩童，多為無症狀的巨大腹腔內腫瘤，晚期可能因為壓迫其他器官，而導致腹痛或無法進食。唯一的治療方法是手術切除整個腎臟，再配合化療。由於切除雙腎後，需進行腹膜與血液透析治療，將尿毒排出。
威爾姆氏腫瘤 ( Wilms tumor )小百科
威爾姆氏腫瘤有分成 2 型，
第一型：因 WT1 基因突變而致病，第一型的患者有很包的機率伴隨著生殖器官及泌尿系統的異常。
第二型：因 WT2 基因突變而致病。
根據中華民國兒童癌症基金會之統計，腎臟癌症約佔 2.3%，每年平均約有 10~20 例新發病病童。兒童腎臟癌 85~90% 都是威爾姆氏腫瘤，目前認為這種癌症的起源，都是來自於第十一對染色體的遺傳物質遺失，因而無法正常釋出抑癌基因蛋白。缺乏抑癌基因蛋白，使得其相對應之腎臟細胞無法一如正常細胞的分化生長，部分的細胞分裂不規則就產生不正常的腫瘤塊狀組織。
其好發年齡從嬰兒至5歲，很少發生在8歲以後。有散發性也有家族性者，可單側也可雙側發生，家族性者以雙側居多。
（資料來源：財團法人罕見疾病基金會)
▲2歲半時發現兩側腎臟巨大的威爾姆氏腫瘤，
必須切除雙側腎臟，再接受化學治療。
由於末期腎病變加上透析治療所導致的身高發育遲緩，心臟擴大並衰竭，以及鈣磷電解質不平衡所引發的嚴重骨質酥鬆。再加上反覆的腹膜炎感染，常常進出醫院，毫無生活品質可言。
吳小妹妹在高雄榮總密集化療並長期追蹤 5 年後，腎臟惡性腫瘤雖已治癒，但透析治療的副作用仍然持續且加劇，已經讓醫護團隊束手無策，接受腎臟移植是唯一解決的方法。
臺北榮總兒童外科蔡昕霖主任表示，腎臟移植是末期腎臟病的孩童最好的治療，不僅可以得到最佳的預後，對於原本落後的身高體重甚至智力發育，在移植成功之後都可以明顯追上同齡兒童，把握移植的黃金時間十分重要。
有鑑於此，財團法人器官捐贈器官登錄中心經過多次的修訂，比照國外器官分配原則，提高 18歲以下青少年孩童等候腎臟移植的積分，讓最迫切的族群早日獲得移植的契機。
112年5月，吳小妹的父母決定由屏東北上至臺北榮總評估，等待腎臟移植的機會。僅等待 2 個月即幸運獲得大愛捐腎，但吳小妹的下腔靜脈因小時候巨大的威爾姆氏腫瘤壓迫，已呈現纖維化甚至完全閉鎖不通，是非常罕見的狀況。在完全找不到可以重建的靜脈下，是腎臟移植手術最難克服的障礙，不得不放棄這次寶貴的移植機會。
▲僅存肝臟內健康堪用的靜脈，其餘已經完全阻塞。
▲手術示意圖，顯見手術複雜且難度很高
為搶救吳小妹，腎臟移植團隊不屈不撓挑戰極限。利用經心臟的靜脈血管攝影，企圖找到殘存的通暢靜脈，做為日後移植的準備。檢查結果發現，吳小妹的腹腔內僅肝臟內的一小段靜脈是健康的血管，其餘的都是不堪用的側枝新生血管。經過仔細討論，團隊認為把肝臟分開，找到健康的血管進行重建，是唯一可行的辦法。
今（113）年4月，吳小妹很幸運獲得第二次大愛捐腎，經審慎討論，移植團隊決定依先前推演的方式，為吳小妹妹進行移植手術。
在移植外科鄒奕帆醫師前往院外摘取腎臟的同時，兒童外科蔡昕霖主任與楊惠馨醫師同步進行移植手術。手術過程非常複雜，必須克服吳小妹先前多次腹部手術與腹膜炎所造成的腸沾黏，再將肝臟徹底分開，找尋唯一仍健康的肝靜脈。將捐贈者身上取得的靜脈，製作一段延長嫁接的通道，再與腎臟的腎靜脈進行吻合重建。
手術中，立即請放射科黃宣恩醫師放置血管內支架，避免肝臟的重量壓迫移植腎臟的靜脈回流，影響腎臟的血液循環。依預定計畫進行，動員數名醫護人員，耗時 12 小時，終於完成這高難度多重接力的移植手術。
術後雖發生移植腎的功能延遲（Delayed Graft Function, DGF），但經過一般兒科張瑞文主任精準的水分控制，配合短暫的血液透析治療與免疫抑制藥的使用，新腎臟逐漸恢復功能。
▲台北榮總醫療團隊接力搶救吳小妹腎臟，助她擺脫洗腎人生
▲吳小妹親手寫卡片 感謝捐腎者大愛
張瑞文主任說明，兒童末期腎臟病的成因與成人完全不同，多因先天腎臟的疾病，或者是先天泌尿道系統發育異常。
由於病童的身型過於嬌小，泌尿結構相對複雜，從小經歷多次手術留下的陰影，對於兒童腎臟移植的瞭解不完整等等諸多因素，使得孩子們往往錯過了登記腎臟移植的最佳時機。為避免這樣的遺憾一再發生，他也極力呼籲家長們正視這個稍縱即逝的關鍵期，醫療團隊會根據每位孩子的病況，克服各種困難，研擬個人化的治療計畫，確保腎臟移植成功。
臺北榮總腎臟移植團隊，以縝密的計畫與努力不懈的態度，竭盡所能，完成多例兒童及青少年大愛腎臟移植，達成百分之百的成功率，特別感謝這些無私的捐贈者，願意讓這份大愛永遠流傳，讓迫切需要腎臟移植的孩子們得到健康與活力，重拾健康快樂人生。
整理／編輯部
資料來源／台北榮總
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