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川崎氏症居家照護重點

台灣川崎症發生率高居全球第三,原因為何?而罹患川崎症初期症狀和常見感染類似,不容易區別,家長到底該如何警覺?照顧上又要注意那些事項?

川崎症好發率,與基因有關

亞東醫院小兒心臟科葉樹人主任表示,在許多國家,川崎症已成為兒童後天性心臟病的主要原因,且發生率正逐年上升中。川崎症主要盛行於亞洲,台灣每10萬個5歲以下病童,約有69個川崎症病童,僅次於日本的218和韓國的120個。

2012年在日本及台灣的基因研究顯示,兩國人種都帶有共同的疾病好發基因”FCGR2A”,這是一個免疫球蛋白G受器的基因(immunoglobulin G receptor gene),顯示兩國人民在川崎症的發生原因上,有共同重要的致病基因。而在日本的研究也顯示川崎症患者家中兄弟姊妹罹患川崎症的風險會上升十倍,這些因素都間接顯示遺傳基因對罹患川崎症有一定程度的影響。

 

台灣川崎症多發生於59月

川崎症在不同的地區發生季節不盡相同,台灣以5到9月最多。川崎病好發於6個月以上及5歲以下幼童,又以1歲以下幼童罹患的機會最高。

 

臨床症狀及診斷要件

診斷上主要依病人臨床症狀來判斷,診斷要件包括:

a.持續發高燒超過五天,嚴重者並可延長2~3週。

b.手腳有紅斑、浮腫或皮膚脫屑,特別是指尖周圍。

c.不同型態的皮疹,廣泛分佈於四肢和軀幹。

d.兩眼結膜充血,但無分泌物。

e.口腔黏膜變化,如草莓舌或嘴唇紅裂甚至出血。

f.單側或雙側出現急性非化膿性頸部淋巴結腫大,直徑至少1.5公分。

上述症狀至少符合其中五項才可診斷為典型川崎症,而除了指端及肛門周圍的皮膚脫屑在發燒開始後十至二十天才出現,其餘皆在急性期出現。

 

發燒超過5天,家長要警覺

川崎症發病初期多以細菌或病毒感染的症狀呈現,早期並不容易診斷,所以對發燒不退持續超過5天以上的小孩,醫師及家長要懷疑可能是川崎症,甚至在年紀較小的小朋友,“非典型”川崎症(指的是病患只出現上述六項症狀中的四種或四種以下症狀)的比例會比較高,必要時應輔以心臟超音波檢測冠狀動脈是否有病變,以提早診斷。

川崎症的治療包括:(1)急性期給予高劑量阿斯匹靈,退燒48小時後改用低劑量阿斯匹靈持續治療6週,直到心臟超音波檢查證實無冠狀動脈病變後才可停藥。(2)急性期注射免疫球蛋白,約有9成患者在給藥48~72小時後發燒會消退,可減少冠狀動脈瘤的產生。(3)若合併其他感染(如尿道發炎等),應同時治療感染。