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治療嬰兒型血管瘤的新思維

血管瘤的成因是因為血管內皮細胞異常增生,但為什麼會增生則原因不明。在小兒血管瘤中,最常見的是嬰兒型血管瘤,俗稱草莓狀血管瘤。

認識血管瘤
血管瘤的成因是因為血管內皮細胞異常增生,但為什麼會增生則原因不明。在小兒血管瘤中,最常見的是嬰兒型血管瘤,俗稱草莓狀血管瘤。


嬰兒型血管瘤在出生時尚未形成,但在數天後至1個月大間,皮膚開始出現一小塊或一片充血、點狀血絲的病變,之後逐漸鐘狀隆起,形成界線明顯、觸感柔軟、鮮紅的腫瘤,有些外表平滑、有的則會形成一球一球鼓起相連,狀似草莓。


血管瘤的生長分成兩個時期:(1)快速生長期:雖然快速生長期可以持續到1歲大,但大多數的血管瘤在5個月大前就已快速生長;比較深的血管瘤可能出現的時間會較晚,持續生長的時間也較久。(2)退化期:通常在6個月到12個月大間開始,根據統計,隨著年紀增長,每年約有10%的患者,血管瘤會自然消失,也就是在5歲時,約有50%患者血管瘤消失,在7歲時,約有70%患者血管瘤消失。退化期終止時,有些原來的病灶看起來如同正常的皮膚,但大多數(70%)會稍微萎縮凹陷,最後部分殘留微血管擴張、纖維脂肪增生、色素脫失或疤痕。

 

血管瘤的型態
嬰兒型血管瘤有深淺不同之分,常見以淺型的居多,深型與混合型則較少見。深型的血管瘤,外表顏色會帶有紫藍色,摸起來周圍顏色正常的皮膚也覺得比較腫。另外,嬰兒型血管瘤依據分布位置可以分為:局部型、多發型、分節型(在某部位出現大範圍,再延伸到其他位置)、不確定型(indeterminate),其中分節型的嬰兒型血管瘤可能合併其他先天性缺陷(腦或心血管異常、眼睛病變,以及泌尿系統、骨骼、腸道異常),和較易產生併發症(如潰瘍)。

 

可能出現的併發症
血管瘤的併發症有:出血、破皮潰瘍(通常發生在較大範圍的血管瘤,或者頭頸、嘴、會陰部和肛門周圍的血管瘤)、視覺或聽覺障礙(發生在眼皮或耳道內的血管瘤)、呼吸阻塞(長在口鼻腔或呼吸道周圍)、甲狀腺機能低下和心衰竭。

 

是觀察或積極治療?
大多數小型、局部、非長在臉部五官、不影響呼吸道、沒有出血或潰瘍的血管瘤,可以選擇觀察和等待。但下列情形必須及早治療:分節型血管瘤、發生在五官的局部型血管瘤、已發生潰瘍和出血的血管瘤。另外,身上皮膚有5個以上血管瘤的患者是發生肝臟血管瘤的高危險群,必須進行腹部超音波篩檢。

 

新的治療方法
影響嬰兒型血管瘤的治療取決於病人年紀、血管瘤不同的生長時期、發生的部位和大小、引響皮膚的範圍、併發症的嚴重程度、對小孩外觀心理層面的影響、家長的態度和醫師的經驗。


在快速生長期階段,不建議以手術方式處理,除非對於一些潰瘍流血、壓迫呼吸道等症狀嚴重的血管瘤併發症,且用其他方式無效才會考慮,不然可以等到退化期,剩下殘存的組織才考慮手術方式加以整型。至於染料雷射(pulsed-dye laser)目前保留在退化期使用。


近幾年來,乙型腎上腺素接受器阻斷劑(propranolol口服,timolol 外用)意外被發現對於治療嬰兒型血管瘤有著不錯的療效,因而取代了傳統類固醇(口服、外用或注射於病灶),成為第一線的治療,治療期為6個月。但是因為偶有氣道過敏或罕見的心跳變慢、低血壓、低血糖等副作用,所以有些患者初次治療時需住院監測,之後並定期回診。

 

以新思維取代舊觀念
嬰兒型血管瘤的消退和治療往往需要漫長的時間,家長要特別注意的是,傳統「觀察與等待血管瘤消退」的觀念並非適用於所有的嬰兒型血管瘤。因為有些嬰兒型血管瘤甚至還合併其他器官病變,而現今嬰兒型血管瘤的治療原則、方式已跟十多年前大不相同。所以早期診斷,定期追蹤,在不同的時機給予不同的處置,才是對血管瘤寶寶最好的方式。