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怎麼照護蠶豆症寶寶?

小芸懷孕10個月平安生下可愛男寶寶,坐月子的她才哄小寶貝入睡,即接到醫院寄來的新生兒檢查報告,顯示孩子患有蠶豆症……。這結果令她大感錯愕,她和先生都沒有蠶豆症,怎會生出蠶豆症寶寶?而平常照顧孩子必須特別注意哪些事?

 

琪琪愛不釋手抱著剛出生的兒子,覺得兒子愈看愈可愛……,突然接到醫院的電話通知,告知她:「兒子疑似有蠶豆症,請她帶兒子去做進一步檢查。」這個消息令琪琪感到錯愕不已,什麼是蠶豆症?孩子有蠶豆症會出現哪些狀況?能夠治療嗎?

何為蠶豆症?

蠶豆症的發生率約3%

亞東醫院小兒部主治醫師高銓宏指出:「蠶豆症在臺灣的發生率約3%。平均一百個新生兒有3個患有蠶豆症。不過,多數的蠶豆症寶寶不會出現特別症狀。」

俗稱的蠶豆症,主要是患者的紅血球缺乏葡萄糖六磷酸鹽去氫酶(G6PD),亦稱為「葡萄糖六磷酸鹽去氫酶缺少症」。此酵素與抗氧化有很大關係,紅血球需要有它才有抗氧化的能力。當寶寶缺乏時等同失去抗氧化能力,若遇到會造成氧化性壓力的物質時,像紫藥水、磺胺類的抗生素、含阿斯匹靈類的鎮痛解熱劑,或是樟腦丸、臭丸等,即可能會造成紅血球的破壞,當紅血球遭到破壞,就會引起溶血、貧血等情形。

性聯遺傳的先天代謝異常疾病

蠶豆症屬於性聯遺傳的先天代謝異常疾病,致病基因在X染色體上。高銓宏醫師解釋,之所以女性較少患有蠶豆症,是因為女生的性染色體為XX,若只有一個X有問題,而另一個X若是正常,則不易發病。

然而,男性的性染色體是XY,若母親有蠶豆症基因,當男性唯一的X染色體從母親遺傳,男孩則會直接遺傳蠶豆症,也因此男性罹病的比例高於女性;但是如果女性的兩個X染色體都異常的話,也會有蠶豆症,只是機率較小。無論男性或女性的蠶豆症患者,遇到氧化性物質皆會引起溶血或貧血症狀。

有哪些症狀?

兩個星期內的黃疸不用太過擔心。

蠶豆症可能會引發哪些症狀?如何預防或緩解?

1新生兒易有黃疸

照光治療
由於新生寶寶的肝功能尚未發育健全,加上紅血球缺乏與抗氧化能力有關的葡萄糖六磷酸鹽去氫酶,容易造成嚴重的新生兒黃疸,需要接受照光治療。

不過,高銓宏醫師也進一步說明:「正常來說,黃疸是新生兒的正常現象,不一定是疾病。原則上在兩個星期內的黃疸不用太過擔心。除非黃疸情形嚴重,例如:一出生即有黃疸或是黃疸值上升的特別快,父母就要特別注意。」

找出黃疸的真正原因
然而,當新生兒的黃疸超過兩週,或是黃疸值很高,則應找出造成原因,例如是感染、蠶豆症或是其他疾病所造成。另外,喝母奶的寶寶,黃疸時間也會比較長,因此必須依據寶寶的實際情形去查證原因。

2溶血

血壓低、貧血,嚴重會導致昏迷
除了可能導致黃疸時間較長,當蠶豆症寶寶遇到氧化性物質或感染疾病時,由於他們缺乏抗氧化能力,因此可能會產生溶血。寶寶可能出現臉色蒼白,加上含氧的紅血球突然變少,寶寶的呼吸會變得急促,此外,黃疸使得皮膚變黃且尿液顏色也會變為深茶色。

除了導致貧血、血壓低,嚴重時也可能會造成昏迷、危及生命危險,此為急性溶血的症狀,這時通常會採取輸血方式治療,然而,高醫師表示:「因蠶豆症而溶血進而造成的死亡案例在臺灣已很少見,除非狀況嚴重。」

雖然接觸氧化性物質會造成溶血與貧血,不過,一旦將氧化性的壓力去除,例如:疾病感染獲得控制或是移除氧化性物質,並緊急進行輸血,慢慢的也能改善貧血的情形。

蠶豆症寶寶遇到氧化性物質或感染疾病時,由於他們缺乏抗氧化能力,因此可能會產生溶血。

5個照護Point

對於家裡有蠶豆症寶寶的父母,高銓宏醫師特別提出日常生活裡應注意的照護重點:

1家裡的衣櫥或櫃子盡量不要放置樟腦丸或是臭丸,前者含有樟腦 (camphor),後者含有萘 (naphthalene),前者是否造成溶血仍有爭論,而後者是蠶豆症寶寶不能接觸的物品。(樟腦丸爭議相關投票:前往

2不可讓孩子食用蠶豆、或以蠶豆製成的食物。

3寶寶有傷口,不能使用紫藥水塗抹。

4避免讓孩子服用含有阿斯匹靈類的解熱劑或是磺胺類的抗生素。

5帶孩子就醫時,須先告知醫師小寶寶的情況。此外服用藥物或擦藥前,應先與醫師討論。

蠶豆症的常見迷思

Q1 可以使用曼秀雷敦或綠油精嗎?

高銓宏醫師在門診時經常遇到家長提出這個問題。一般來說,之所以會引發溶血情況,通常是曝露在一定程度的氧化物質才會導致;如果量少則不致於引發嚴重溶血情形。

不過,他也提醒家長,使用這些外用藥物前應先詳閱所含成分,確定不含樟腦 (camphor) 或是薄荷腦 (menthol) 才使用,一旦發現有這些成分,則應立即停用。

Q2 隨年紀漸長,免疫力增加,蠶豆症會變好?

基本上,蠶豆症的疾病是永遠都存在。隨著孩子年紀增長,他們會習慣性避開氧化的物質。此外,當他還是小孩時,遇到氧化物質可能會產生嚴重影響;然而當他漸漸長大,身體裡的紅血球數量變多了,不小心接觸到氧化物質也許只是溶掉微量的血,尚不致於對身體造成不適。然而,高銓宏醫師強調:「疾病本身不會改變。」

Q3 蠶豆症寶寶能擦爽身粉嗎?

只要未含會造成溶血的氧化性的物質成分,皆可使用。

避開危險物,平安健康成長

蠶豆症在遺傳疾病上並不是難控制的疾病。

蠶豆症在遺傳疾病上並不是難控制的疾病,罹患的人數也很多。高銓宏醫師表示:「基本上,只要遵守照護原則,避免接觸氧化性的物質、藥物即可,在臺灣因為蠶豆症所導致的嚴重溶血、貧血、甚至死亡的案例並不多見。」

不過,若不小心接觸了這些物質,且發現寶寶出現臉色蒼白、皮膚變黃、尿液顏色轉深等症狀時,應立即送醫檢查,以確定溶血與貧血的程度。一般而言,只要停止接觸氧化性藥物與會引起溶血的物質,溶血情形就會會慢慢改善,如果溶血情況不嚴重,先觀察即可。萬一情況嚴重,例如患者伴隨呼吸急促等現象,應緊急送醫並評估是否需要輸血治療。

高醫師強調,患有蠶豆症的孩子只要避免接觸到會引發溶血的物質,他跟正常的孩子一樣健康,智力亦不會受到影響。

 

高銓宏
學歷:高雄醫學大學醫學士畢、國立臺灣大學碩士畢
現任:亞東醫院小兒部主治醫師
經歷:臺灣兒科醫學會小兒科專科醫師、醫學遺傳學專科醫師、新陳代謝學專科醫師、臺北榮總兒童醫學部主治醫師

 

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諮詢/亞東紀念醫院小兒部主治醫師高銓宏
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